Institut de la Leucémie
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Néoplasies myéloprolifératives – Traitement de la polyglobulie de Vaquez ou thrombocytémie essentielle

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Comprendre les néoplasies myéloprolifératives

Les néoplasies myéloprolifératives (NMP) sont des maladies du sang dues à une anomalie génétique impactant la production des cellules sanguines. Bien que considérées comme des cancers du sang, leur gravité est souvent moindre.

Il existe trois sous-types principaux de NMP :

  • La thrombocytémie essentielle

Augmentation de la production de plaquettes.

C’est la NMP la plus fréquente.

  • La polyglobulie de Vaquez

Augmentation de la production de globules rouges.

  • La myélofibrose primitive

L’augmentation peut porter sur les globules rouges, blancs ou les plaquettes et s’accompagne de fibrose médullaire (sorte de tissu cicatriciel qui remplace petit à petit les cellules normales de la moelle osseuse).

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Traitements

Les objectifs de ce traitement sont de :

  1. Traiter vos symptômes
  2. Éviter les complications au long cours : les thromboses (caillots qui obstruent les artères ou les veines), les hémorragies (saignements) ou la transformation de NMP en maladie hématologique plus agressive (comme une leucémie aigüe).

En fonction du sous-type de NMP dont vous êtes atteint, le traitement qui vous sera proposé sera différent.

  • Contrôle des facteurs de risque cardio-vasculaire (pression artérielle, arrêt du tabac, diabète et cholestérol) en collaboration avec votre médecin traitant.
  • Fluidification du sang avec la réalisation de saignées (ponction veineuse qui permet de retirer une partie de votre volume sanguin pour diminuer votre nombre de globules rouges rapidement) dans la polyglobulie de Vaquez, et au long cours, la prescription d’un traitement anti-agrégant (Aspirine le plus souvent) à la fois dans la polyglobulie de Vaquez et la thrombocytémie essentielle.

Réduction du nombre élevé de globules dans votre sang grâce aux traitements dits cytoréducteurs.

Deux sont principalement utilisés :

  • Hydroxyurée : par voie orale en prise quotidienne.
  • Peginterféron alfa-2a : en injections sous-cutanée, débuté sur un rythme hebdomadaire.

Recherche clinique

La recherche clinique vise à améliorer la prise en charge thérapeutique des patients.
L’institut de la Leucémie travaille avec le Centre d’Investigations Cliniques (CIC) à l’hôpital Saint-Louis sur plusieurs essais cliniques.

A côtés des essais cliniques, des études de cohorte, grâce à des collaborations entre cliniciens et biologistes, sont également mises en place :

  • À l’échelle locale, elles ont notamment permis d’identifier de nouveaux facteurs de risque cliniques et moléculaires impliqués dans la survenue des thromboses ou dans l’évolution des NMP.
  • À l’échelle nationale, en collaboration avec le groupe coopérateur français des NMP (France Intergroupe des Syndromes Myéloprolifératifs ; FIM) : elles ont permis de mieux définir ces maladies et d’améliorer leur prise en charge.

FIM Logo

Recherche translationnelle

La recherche translationnelle se situe entre la recherche fondamentale et la recherche clinique. Elle vise ici à mieux comprendre les NMP pour à terme identifier de nouveaux traitements.

Les deux équipes étudient l’impact des traitements prescrits à la phase chronique des NMP pour mieux comprendre leur impact sur l’évolution de ces maladies mais aussi leurs effets indésirables à long terme afin d’essayer de les prévenir/traiter pour améliorer la qualité de vie des patients.

Association de patients

L’association « Vivre avec une NMP », créée en octobre 2021 et présidée par Mme Karin Tourmente-Leroux, est très active dans le domaine des NMP.

Elle regroupe des malades et leurs familles mais aussi des médecins généralistes et spécialistes des NMP.

Ses nombreuses actions ont pour objectifs de mieux faire connaître les NMP, faire avancer la recherche médicale et pharmaceutique et, informer et soutenir les patients atteints de NMP.

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