*Leucémies Myéloïdes Chroniques (LMC)

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Qu'est-ce qu'une leucémie ?

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Comprendre les LMC

La leucémie myéloïde chronique (LMC) est un cancer du sang. Elle touche les cellules souches de la moelle osseuse, qui sont à l’origine des cellules du sang (globules rouges, globules blancs et plaquettes).

Dans la LMC, une anomalie génétique acquise apparaît dans une cellule de la moelle osseuse. Cette anomalie entraîne une production excessive de globules blancs qui s’accumulent dans la moelle osseuse, le sang et souvent la rate.

Contrairement aux leucémies aiguës, la LMC évolue le plus souvent lentement, parfois sans symptômes au début.

Au moment du diagnostic, de nombreux patients n’ont aucun symptôme et la maladie est souvent découverte lors d’une prise de sang de routine ou à l’occasion d’un autre problème de santé.

Lorsque des symptômes sont présents, ils peuvent inclure :

  • Fatigue anormale persistante
  • Sueurs nocturnes
  • Perte de poids involontaire

Sensation de pesanteur ou de douleur sous les côtes à gauche lié à une augmentation du volume de la rate qu’on appelle splénomégalie

Un examen de la moelle osseuse (myélogramme) qui permet de réaliser des examens :

  • de cytologie : augmentation de la richesse médullaire, recherche de cellules anormales (ou blastes) pouvant être le signe d’une accélération ou d’une transformation en leucémie aigüe.
  • de cytogénétique (analyse des chromosomes ou « caryotype ») : permet de confirmer la présence du chromosome de Philadelphie et de rechercher des anomalies associées qui peuvent avoir un impact pronostic et donc sur les choix de traitement
  • de biologie moléculaire : permet de confirmer la présence du transcrit BCR-ABL

Ces examens permettent :

  • de confirmer le diagnostic
  • d’évaluer le stade de la LMC : chronique, accéléré ou transformé
  • de disposer des informations appropriées au suivi sous traitement

La LMC est liée à une anomalie génétique acquise appelée le chromosome Philadelphie.

Le chromosome Philadelphie résulte d’un échange de matériel génétique entre deux chromosomes (9 et 22), entraînant la formation d’un gène anormal appelé BCR-ABL.

Ce gène produit une protéine qui stimule en permanence la prolifération des cellules de la moelle osseuse.

Cette anomalie :

  • est acquise au cours de la vie
  • n’est pas héréditaire
  • n’est pas transmissible à l’entourage ni à votre descendance

L’origine précise de cette anomalie est le plus souvent inconnue.

Le diagnostic repose sur :

Une prise de sang (NFS) qui permet de suspecter le diagnostic : Excès de globules blancs, présence de cellules médullaire normales dans le sang (myélémie) et parfois excès de plaquettes. Les globules rouges sont normaux ou abaissés.

Evolution de la maladie

  1. Phase chronique (la plus fréquente au diagnostic)
  2. Phase accélérée
  3. Phase blastique (forme plus agressive, rare)

Grâce aux traitements modernes actuels, la grande majorité des patients sont diagnostiqués et restent durablement en phase chronique.

A retenir

✔  La LMC est aujourd’hui une maladie de bon pronostic la plupart du temps
✔  Les traitements sont le plus souvent oraux et bien tolérés
✔  Un suivi régulier permet d’adapter le traitement à chaque patient

N’hésitez pas à poser vos questions à votre équipe soignante.

La recherche

A l’hôpital Saint-Louis, la recherche dans la LMC sont dirigés par le Pr Delphine Réa (Hématologie Clinique) et le Dr Jean-Michel Cayuela (Hématologie biologique) où ils développent avec leur équipe de la recherche clinique interventionnelle (essais cliniques avec médicament) et de la recherche translationnelle pour améliorer les connaissances clinico-biologiques de cette pathologie.

La recherche médicale continue d’améliorer les traitements de la LMC :

  • stratégies de diminution de dose ou d’arrêt du traitement chez certains patients
  • développement de molécules encore plus ciblées

Votre médecin pourra, si besoin, vous proposer une participation à un essai clinique interventionnelle ou simplement observationnelle.

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