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*Syndrome myélodysplasique (SMD)
Quelques chiffres
70 ansest l’âge médian des personnes touchées par les SMD
4000cas par an sont diagnostiqués environ
30%des cas peuvent progresser vers une forme plus grave
Comprendre les syndromes myélodysplasiques
Ce sont des maladies affectant la moelle osseuse (qui produit les globules rouges, blancs et les plaquettes) qui n’arrive plus à produire en quantité et en qualité certains types ou l’ensemble des cellules sanguines normales. On parle de cellules dysplasiques.
Les syndromes myélodysplasiques constituent un groupe très hétérogène de maladies et leur évolution est très variable d’un patient à l’autre. Certaines formes restent longtemps stables et peuvent avoir un pronostic comparable à celui de la population générale, sans impact significatif sur l’espérance de vie.
Dans 30% des cas, un SMD peut progresser vers une forme plus grave qui entraîne une production excessive de “blastes” (cellules sanguines immatures) et un déficit sévère des globules rouges, blancs et plaquettes et aboutit à une leucémie aiguë myéloïde (LAM).
Les SMD touchent principalement les personnes âgées (médiane 65-70 ans) et plus souvent les hommes que les femmes. En France, on diagnostique environ 4 000 cas par an.
Les SMD sont considérés comme une forme de cancer du sang.
Prédisposition génétique : plusieurs gènes ont été identifiés, notamment le gène DDX41. La recherche de ce gène peut être proposée dans certaines situations, avec l’accord du patient.
Facteurs environnementaux : chimiothérapie ou radiothérapie pour traiter un précédent cancer, tabagisme (double le risque de développer un SMD), exposition à des radiations ionisantes (notamment chez les professionnels de
santé), certains produits chimiques comme le benzène ou les hydrocarbures aromatiques.Les causes exactes des SMD restent encore mal connues mais les SMD ne sont pas transmissibles.
Dans un tiers des cas, les SMD ne causent pas de symptômes aux tout premiers stades de la maladie. Ils sont découverts fortuitement lors d’une prise de sang.
Dans les autres cas :
- Fatigue, pâleur, palpitations et essoufflement (symptôme le plus fréquent) => Signes d’une anémie (Baisse de globules rouges)
- Fièvre et infections (notamment pulmonaires) => Signes de leucopénie ou neutropénie (Baisse de globules blancs)
- Saignements (surtout des muqueuses), hématomes => Signes de thrombopénie (Baisse de plaquettes)
Ces signes reflètent une insuffisance médullaire : une insuffisance de la production des globules rouges, globules blancs et plaquettes par la moelle.
Diagnostic
Des bilans complémentairesPouvant être réalisés avant de débuter un traitement :
- Bilan rénal, hépatique, pulmonaire (radiographie thoracique) et cardiaque (électrocardiogramme, échographie).
- Évaluation gériatrique (selon votre âge ou vos comorbidités)
Traitements
Les choix thérapeutiques vont dépendre des résultats des différents examens (nombre de globules rouges, globules blancs, plaquettes, et certaines anomalies génétiques spécifiques et moléculaires) qui permettent de classer les SMD en deux groupes :
La recherche
La recherche sur les SMD conduit régulièrement à proposer de nouveaux traitements. Avant d’être utilisés, les médicaments sont testés pour leur efficacité et l’absence d’effets secondaires graves.
Vous pouvez participer à des essais cliniques, régis par des lois strictes, avec votre consentement écrit et en conservant la possibilité de vous retirer de l’essai à tout moment, sans avoir à fournir de justification.Le Groupe Francophone des Myélodysplasies (GFM) coordonne les essais cliniques avec des centres spécialisés et l’industrie pharmaceutique, tout en informant les patients des progrès.
En 2024, des essais ont été réalisés pour associer l’azacitidine à d’autres médicaments, comme le Venetoclax, ou tester des combinaisons pour les SMD de faible risque.
Association de patients
En savoir plusL’association “Connaître et Combattre les Myélodysplasies“ a été fondée en 2006.
Adresse : 127 rue Amelot, 75011, Paris
Téléphone : 06 37 22 79 87 (le Jeudi de 15h à 19h)
Courriel : associationccm@yahoo.fr
Facebook.com.CCM.FranceFondation abritante et membres fondateurs
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Estimer le risque d'un SMD
Les scores IPSS, IPSS‑R et IPSS‑M sont des outils d’évaluation utilisés pour mieux comprendre votre syndrome myélodysplasique (SMD).
Ils permettent de mesurer :
Ils font office d’indicateurs de santé de la moelle osseuse, comme un tableau de bord qui aide l’équipe médicale à anticiper l’évolution de la maladie et à choisir la prise en charge la plus adaptée.
L’IPSS est le premier système qui a été développé pour estimer le risque d’évolution du SMD. Il donne une vision générale, mais moins précise que les modèles récents.
Il prend en compte trois éléments :
Un score simple donnant une idée globale : maladie lente ou potentiellement plus évolutive.
L’IPSS-R améliore la précision du score initial. Il classe les patients dans des catégories plus fines de risque.
Il analyse avec plus de détails :
Une version plus évolué et précise
L’IPSS‑M est aujourd’hui le score le plus complet et le plus personnalisé. Il tient compte des avancées récentes en génétique.
Il intègre :
Le score le plus précis, permettant une estimation individualisée du risque et une prise de décision beaucoup plus adaptée à chaque patient.